Nefroblastoma (Wilms şişi)

Nefroblastoma (Wilms şişi) əsasən 1-11 yaş arası uşaqlarda rast gəlinən böyrəyin bədxassəli törəməsidir (pik rastgəlmə tezliyi 3-4 yaş). Nefroblastoma nadir hallarda böyüklərdə də rast gəlinir.

Klinik təzahürü

1. Ağrısız əllənən abdominal kütlə

2. İştahsızlıq

3. Abdomenalgiya

4. Qızdırma

5. Ürəkbulanma və qusma

6. 20% hallarda hematuriya

7. Yüksək qan təzyiqi (artmış renin sintezinə bağlı)

Nefroblastomaların əksəriyyəti unilateral olur, 5% hallarda bilateral nefroblastomalara rast gəlinir. Nefroblastomalar daha çox (85% hallarda) ağciyərlərə metastaz verirlər, lakin qaraciyərə və lokoregionar limfa düyünlərinə də yayıla bilərlər. Böyrək hüceyrəli xərçənglərdə olduğu kimi böyrək venasında, aşağı boş venada və sağ qulaqcıqda şiş trombunun olması irəliləmiş xəstəliyin xarakteristik əlamətlərindəndir.

Histologiya

Şiş tipik olaraq böyrək parenximasının mezodermal prekursorlarından (metanephros) inkişaf edir. Makroskopik olaraq bu şişlər adətən yaxşı çevrələnmiş və ya makrolobulyardırlar. İntratumoral qanama və mərkəzi nekroz sıx rast gəlinən tapıntılardır.

Radioloji əlamətləri

Nefroblastomalar adətən qonşu strukturlara kompressiya törədən böyük ölçülü, heterogen solid şişlərdir. Bu şişlər nadir hallarda kistik ola bilərlər.

MRT əlamətləri

MRT müayinəsi İVC daxilində şiş trombunu təyin etməkdə ən dəqiq instrumental müayinə metodudur. Bu şişlər bütün sekvensiyalarda heterogen siqnal intensivliyi ilə təzahür olunurlar və sıx-sıx hemoqlobinin deqradasiya məhsullarını içərirlər. Nadir hallarda tam kistik şəkildə ola bilirlər. Ümumilikdə bu şişlər,

1. T1 ağırlıqlı aparmalarda hipointens

2. T2 ağırlıqlı aparmalarda hiperintens olurlar

3. Kontrast güclənməsi ilə aparılan T1 ağırlıqlı aparmalarda isə heterogen kontrastlanırlar.

20 yaşlı qadın. T2 ağırlıqlı aksial görüntülərdə sağ böyrəyin yuxarı kasacığında arakəsmələrdən ibarət hiperintens multikistik törəmə

T1 ağırlıqlı aksial görüntülərdə sağ böyrəyin yuxarı kasacığında arakəsmələrdən ibarət izohipointens multikistik törəmə

KT əlamətləri

KT müayinəsində nefroblastomalar heterogen yumşaq toxuma sıxlığına malik şişlərdir. 15% hallarda bu şişlər daxilində kalsifikasiyalara rast gəlinə bilər. Bu şişlərdə KT müayinəsində piy toxumasına ekvivalent sıxlıqlı sahələr də ola bilər. Venadaxili kontrast maddə yeritdikdə bu şişlərdə ləkəli kontrast güclənməsi effekti qeydə alınır. 

Müalicəsi və proqnozu

Unilateral nefroblastomalar adətən nefrektomiya və kimyəvi dərman müalicəsi ilə müalicə olunurlar. Xəstəliyin müalicəsində radioterapiyanın rolu məhduddur. Xəstəliyi erkən mərhələdə müəyyən etdikdə 5 illik sağ qalım təxminən 90% təşkil edir. Çıxarılmış şişin yatağında, ağciyər və qaraciyərdə xəstəliyin residivi ola bilər.

Differensal diaqnostikası

1. Neyroblastoma

2. Multilokulyar kistik renal tumor

3. Şəffaf hüceyrəli sarkoma

4. Renal rabdoid tumor

5. Angiomiolipoma

6. Uşaqlarda rast gəlinən RCC

İstinadlar

1. https://radiopaedia.org/articles/wilms-tumour

2. https://en.wikipedia.org/wiki/Wilms%27_tumor

#nefroblastoma #wilmsşişi