MSS-nin birincili angiiti

Updated: Aug 31, 2019


MSS-nin vaskulitləri beyin, onurğa beyni və beyin qişalarında qan damarların divarlarını cəlb edən iltihabi xəstəliklərin heterogen qrupunu ifadə edir. 

MSS-nin vaskulitləri birincili və ikincili ola bilir. Birincili vaskulitlər sadəcə MSS-ni cəlb edir. İkincili vaskulitlər isə sistemik iltihabi və ya infeksion proseslər kontekstində yaranır. Birincili vaskulitlərə MSS-nin birincili angiiti deyilir. 

MSS-nin birincili angiiti nadir rastlanan patologiyadır. Ortalama illik rast gəlmə tezliyi 1 mly nəfərə 2.4 haldır. Bu xəstəlik bütün yaş qruplarını cəlb edir. Pik rast gəlmə 50 yaş ətrafında baş verir. Kişilər qadınlara nisbətdə daha çox xəstələnirlər. 

MSS-nin birincili angiitinin klinik təzahürü qeyri-spesifikdir. Diaqnoz Calabrese kriteriyalarına əsasən qoyulur – 

Qazanılmış başqa sözlə izah olunmayan nevroloji və ya psixiatrik defisitin olması

MSS-də angioqrafik və ya histopatoloji olaraq angiitin klassik əlamətlərinin mövcud olması (belə ki, biopsiya diaqnozun qoyulmasında standart referans olaraq qalmaqdadır)

Sistem vaskulitinin və ya angioqrafik/patolojik olaraq bu xəstəliyi təqlid edən digər patoloji halların mövcud olmaması

MSS-nin ikincili vaskulitlərindən Takayasu arteriiti və giqant hüceyrəli arteriit böyük damarları cəlb edir. Poliarteriitis nodosa və Kavasaki xəstəlikləri orta kalibrli qan damarlarını cəlb edir. İmmunoqlobulin A arteriiti, mikroskopik poliangiit, poliangiitlə müşayiət olunan eozinofil qranulematoz kiçik qan damarlarını cəlb edir. Cogan sindromu, Behchet xəstəliyi müxtəlif ölçülü damar strukturlarını cəlb edir. 

MSS-nin birincili angiitinin radioloji əlamətləri qeyri-spesifik və variabeldir. 

KT müayinəsində beyin parenximasında hipoattenuasiyalı sahələr görünə bilər. 

MRT müayinəsində adətən bilateral, müxtəlif ölçülü fərqli damar hövzələrini cəlb edən  və müxtəlif sağalma mərhələsində olan çoxsaylı infarktlar şəklində təzahür oluna bilər.  Meningeal kontrast güclənməsi effekti və intrakranial qanama qeydə alına bilər. Damar divarının MRT müayinəsi zamanı zədələnmiş damarların divarlarının kontrastlanması vaskulit ilə damar nazikləşməsinin digər səbəblərindən olan intrakranial aterosklerotik plaq, geriyədönən serebral vazokonstriksiya sindromu, disseksiya və moya moya xəstəlikləri arasında differensasiya aparmağa yardımçı ola bilər. 

MSS-nin birincili angiiti yüksək dozalı steroidlərlə və sitotoksik agentlərlə müalicə olunur. 

Bu xəstəliyin differensal diaqnozunda geridönən serebral vazokonstriksiya sindromu və moyamoya xəstəliyi aid edilir. 

Baxmayaraq ki bu xəstəliyin klinik təzahürü qeyri-spesifikdir, MRT müayinəsi 100% həssas müayinə hesab olunur və normal beyin MR raporu bu diaqnozu praktiki olaraq inkar edir. 







Recent Posts

See All

Oliqodendroqlioma

Oliqodendrositlərdən inkişaf edir. İntrakranial qliomaların 15-20 %-ni təşkil edir. Bütün intracranial neoplazmaların 5-10%-ni təşkil edir. İmmunohistokimyəvi müayinədə GFAP neqativdir. Bu şişlər prin

©2018 by Dr Anar Kazimov