Astrositoma

Astrositomalar bütün birincili beyin şişləri arasında ən çox rastlanan şişlərdir (60%). Astrositlərdən inkişaf edirlər.

Astrositomalar 4 histoloji dərəcəyə bölünür: Grade I və II – aşağı dərəcəli şişlərdir. Bu şişlərdə mitoz sayısı az, minimal pleomorfizm (mülayim dərəcədə hüceyrə struktur variasiyası) olur. Damar proliferasiyası və nekroz olmur. Grade III (anaplastik) və grade IV (GBM) şişlərdə mitoz sayısı çoxalır. Yüksək dərəcəli hüceyrə dedifferensasiyası, şişin periferiyasında artan angiogenez və şişin daha mərkəzi hissələrində nekroz olur. Astrositomalar makroskopik və görüntüləmə üsullarına görə ocaqlı və diffuz tiplərə bölünür. Diffuz astrositomalara daha çox təsadüf olunur. Diffuz astrositomalar çox vaxt  yetişkin şəxslərdə əmələ gəlir, daha infiltrativ vəya aqressiv gedişə malik olur, ağ maddə yolları boyunca yayılır.

Ocaqlı astrositomaların üç variant ayırd olunur:

Yuvenil pilositik astrositomalarPleomorf astrositomalarSubependimal giqant hüceyrəli astrositomalar

Bu tip şişlər daha çox cavan şəxslərdə rast gəlinir və daha az bioloji aqressivliyə malikdir.

Pilositik astrositomalar

Pilositik astrositomalar ocaqlı astrositomaların ən çox rast gəlinən növüdür. Bütün birincili beyin şişlərinin 2-6%-ni təşkil edir. Pilositik astrositomalar uşaqlarda 60% hallarda beyincik yarımkürələrində olur və əsasən 5-15 yaş periodunda inkişaf edir. 30% hallarda optik yollarda və hipotalamusda 2-3 yaş arası uşaqlarda yaranır və çox vaxt NF1 (von Reklinhauzen xəstəliyi) ilə bağlılığı var.

PA – klassik yaxşı konturlanan ocaqlı beyin neoplaziyasıdır. Həqiqi tumor kapsulası yoxdur. Əsasən ekspansiv böyüyür. Xoşxassəlidir, bioloji stabildir, grade I-dir. Bu lezionlarda mitoz nadirdir, nekroz yoxdur. Şiş çox vaxt kistanın daxilində mural düyün şəklində təzahür olunur. Kistik komponentin mənşəyi və təbiəti aydın anlaşılmasada mayesi zülalla zəngindir və böyük ehtimalla düyünün kapilyarlarının məhsuludur. Kistanın divarları normal beyin vəya non-neoplastik qliotik toxumadan ibarətdir.

Pilokistik astrositomaların 5-25%-ində intratumoral kalsifikasiya qeydə alınır, lakin intratumoral qanama vəya şişin qonşuluğunda qanama bu törəmələr üçün nadir rast gəlinən tapıntıdır.

Beyincik yarımkürəsində yerləşən şişlər baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma, hidrosefaliya, zəiflik və müvazinət pozğunluğu ilə müşayiət oluna bilər.

Kistanın divarında kontrastlanma varsa şişin daha aqressivliyini təzahür etdirir.

MRT-də mural düyün boz maddəyə görə T2 homogen hiperintens, T1 izohipointens olur.

Kista T2-də daha hiperintens, T1-də isə beyin-onurğa beyni mayesinə görə daha hipointensdir. Adətən peritumoral ödem minimaldır. Düyün homogen kontrastlanır, lakin kalsifikasıya sahəsi varsa həmən yer kontrastlanmaz.

Serebellumda tumor düyünü çoxvaxt total rezeksiya oluna bilir və uzun müddət yaşama 75%-i keçir. Optik-hipotalamik-xiazmatik şişləri total eksiziya etmək mümkün olmasada şüa müalicəsi və kimyəvi dərman müalicəsi ilə uzun müddətli tumor kontrolu almaq mümkündür.

Cavan yetişkinlərdə bu şişlər beyin yarımkürələrində rastlanır və daha az yaxşı konturlanan və solid olur.

Pleomorf ksantoastrositoma

Pleomorf ksantoastrositomalar nadir rastlanırlar. Belə güman olunurki, bu şişlər beyin yarımkürələrinin səthi yaxınlığında subpial astrositlərdən inkişaf edir. Nadir hallarda bu şişlər arxa kəllə çuxurunda və onurğa sütunununda təsvir olunub.

Makroskopik olaraq pilosistik astrositomalara oxşayır.

PA-dan fərqli olaraq bu şişlər supratentorial yerləşir (azalan sıxlıqda – temporal, frontal, parietal) və səthi. Düyün çox vaxt pia səthlərində olur. Baxmayaraq ki, şiş ocaqlı görünüşdədir, adətən yavaş böyüyür, beyin toxumasını və pianı infiltrasiya edə bilir və meninkslərin fokal qalınlaşmasına (dural tail əlamətinə) gətirib çıxara bilir. Pleomorf ksantoastrositomalar üçün qanun şişin solid hissəısinin və meninkslərin intensiv və homogen kontrastlanmasıdır.

Pleomorf ksantoastrositomalarda histoloji olaraq şiş düyünü adındanda göründüyü kimi pleomorfdur. Grade II-dir. Lakin daha yüksək dərəcəli neoplazmaya dedifferensasiya oluna bilər. Pleomorf ksantoastrositomaların klinik əlaməti – qıcolmadır. Bu şişlər ortalama 26-larda yaranırlar. Müalicəsi cərrahidir və 10-25% hallarda maliqn transformasiyaya uğrayırlar. Xəstələrin 10 illik sağ qalması 70% təşkil edir.

Subependimal qiqant hüceyrəli astrositoma.

Subependimal giqant hüceyrəli astrositoma grade I şişlərdir.

Bu şişlər demək olar ki, ekskluziv olaraq tuberoz skleroz xəstələrində yaranır.

TS xəstələrinin 10-15%-də bu şişlər yaranır. Adətən həyatın I və II dekadasında əmələ gəlir, və yan mədəciklərin lateral divarında yerləşmiş subependimal düyünlərdən inkişaf edir.

Diametri 1 cm-dən iri və ya simptomatik olan subependimal düyünlər gigant hüceyrəli astrositomalar hesab olunurlar.

Şiş quyruqlu nüvənin baş hissəsinə invaziya etmir, ekzofit kütlə şəklində Monro dəliyi yaxınlığında mədəcik lumeni daxilinə doğru böyüyür.

Subependimal giqant hüceyrəli astrositomalarda beyin-onurğa beyni mayesi yolu ilə disseminasiya halları nadir rastlanır.

Subependimal giqant hüceyrəli astrositomalada intratumoral kalsifikasiya sıx rastlanır və ağır ola bilir.

Bu şişlər histoloji olaraq naməlum mənşəli iri çoxnüvəli gigant hüceyrələrdən yaranıblar.

Subependimal gigant hüceyrəli astrositoma CT-də xarakterik görünüşə malikdir. Onlar iri, Monro dəliyi səviyyəsində hipodens, polipoid, kəskin marginasiya olunan intraventrikulyar şişlərdir.

Monro dəliyini bir vəya ikitərəfli obstruksiya edərək bir vəya hər iki lateral mədəcikləri böyüdə bilir.

Tuberoz sklerozun digər manifestasiyaları kortikal tuuberlər və subependimal hamartoma düyünləridir. MRT-də subependimal gigant hüceyrəli astrositoma heterogen kəskin demarkasiya olunmuş intraventrikulyar kütlə şəklində görünür. T2-də zəif hiperintens, T1-də izohipointens olur, və çox vaxt sol mədəciyin frontal buynuzunda yerləşir. Dərin invaziya vəya bazal qanqlionlara yayılma yoxdur.

CT və MR-da intensiv lakin heterogen kontrastlanma əlaməti qeydə alınır. Şişin heterogen kontrastlanma kalsifikasiyalarla bağlıdır.

Tuberoz skleroz xəstələrində bu şişləri subependimal hamartoma düyünlərindən fərqləndirmək üçün şişin xarakteristik lokalizasiyasına baxmaq lazımdır. Adsətən şiş iri olur, kontrastlanır. Nontumoral düyünlər isə kontrastlanmır. Subependimal giqant hüceyrəli astrositomaların klinikası yüksək kəllə daxili təzyiq (baş ağrısı, urəkbulanma, qusma) şəklində başlayır.

Müalicəsi cərrahi yolladır və tam rezeksiya olunubsa rekurrens hələm-hələm olmur.

Diffuz astrositomalar.

Diffuz astrositomalar zəif marginasiya olunurlar və daha çox aqressiv infiltrativ gediş nümayiş etdirir. Diffuz astrositomalarda aşağı histoloji dərəcələrdən daha yuxarı dərəcəyə proqress sıx rastlanır. Aşağı dərəcəli astrositomaların 50%-i yuxarı dərəcəli astrositomalara dedifferensasiya olunurlar. Genetik olaraq diffuz astrositomalar 17-ci xromosomun qısa qolunda yerləşən TP53 geninin inaktivasiyası ilə xarakterizə olunur. Maraqlıdır ki, de novo inkişaf edən birincili qlioblastomalarda TP53 geninin itkisi olmur.

Aşağı dərəcəli astrositomalar (Dünya Səhiyyə Təşkilatı, II dərəcə)

Aşağı dərəcəli supratentorial astrositomalar bir neçə mitoz və mülayim pleomorfizm nümayiş etdirən, yaxşı differensasiyaya uğramış fibrillar vəya gemistositik astrositlərdən ibarət hipersellular şişlərdir. Bu şişlərdə damar proliferasiyası və ya nekroz olmur.

Aşağı dərəcəli supratentorial astrositomalar bütün intracranial şişlərin 10%-ni, qliomaların 15-20%-ni təşkil edir. Bunlar ağ maddədə yaranır və ağ maddə yollarını infiltrasiya edərək böyüyür.

Beynin zədələnən sahəsi kontralateral hissəsindən daha iri görünür. Serebral astrositomalar adətən solid kütlələrdir və öz infiltrativ xarakteristikasına görə zəif hüdudlanır və beyin parenximasına görünməz olaraq qatışır.

Bu şişlərdə bəzən kiçik və böyük kistlər tapılır, lakin qansızma halları nadir rast gəlinir.

Aşağı dərəcəli astrositomaların üçdə ikisi supratentorialdır. Bunlar əsasən frontal, temporal və parietal paylarda inkişaf edir. Peritumoral ağ maddədə ödem tipik olaraq minimal olur. Şişin inkişafı ağ maddədə başlayır. Pik rastgəlmə 3-5 dekadadır.

Bəzi diffuz aşağı dərəcəli astrositomalar uşaqlıq illərində yaranır və optik sinirləri, görmə çarpazını, optic traktları, hipotalamus və talamusu zədələyir. Bunların 40%-i diffuz fibrillar astrositomalardır.

Uşaq yaşlarında diffuz aşağı dərəcəli astrositomaların digər sıx rastlanan lokalizasiyası beyin kötüyüdür. Beyin kötüyü qliomaları bütün pediatrik beyin şişlərinin 10-20%-ni təşkil edir. Pik yaş həddi 5-10-dur. Bu şişlər əsasən Varolio körpüsündə inkişaf edir, sıx-sıx orta beyni və medullanı özünə cəlb edir və yuxarı spinal servikal korda uzana bilir. Xəstələrdə multipl kranial sinir defisitləri, uzun yollar əlaməti və ataksiya şikayətləri olur.

Beyin kötüyü qliomalarının 60%-i mərkəzi hissəsi nekroza uğramış qlioblastomatoz dəyişikliklərə uğramış fokuslara malikdir. 5 illik sağ qalma 15-30% təşkil edir.

KT-də aşağı dərəcəli diffuz astrositomalar ağ maddədə zəif marginasiya olunan hipodens (15-30 HU) sahə şəklində təzahür olunur. Aşağı dərəcəli supratentorial astrositomalarda kontrastlanma çox vaxt olmur. Bu, tumor vaskulyarizasiyasının olmaması və beyin-onurğa beyni baryerinin tamlığının pozulmamasını əks etdirir. Beyin-onurğa beyni baryeri intakt olduğu üçün aşağı dərəcəli diffuz astrositomalarda peritumoral ödem çox vaxt olmur. Bu şişlər üçün intratumoral qanama vəya nekroz xarakterik deyil. 20% şişlərdə kalsifikasiya aşkarlanır. Bəzən kistlər olur.

Hemorragiyanın, nekrozun, ödemin vəya kontrastlanmanın olması daha yuxarı şiş dərəcəsinə proqressiyanı ifadə edir.

Optik xiazm-hipotalamik diffuz astrositomalar CT-də homogen hipodens girdə vəya lobulyar qalınlaşmış optik xiazm şəklində görsənir. Şiş Villiz arteriyalarına və III mədəcik döşəməsinə yayıla bilir. Bu şişlər üçün nekroz, qanama xarakterik deyil, kontrastlanma daha yuxarı şiş dərəcəsinə dedifferensasiyanı ifadə edir. Beyin kötüyü qliomalarının ~50%-i müxtəlif dərəcədə kontrastlanır.

MRT-də aşağı dərəcəli diffuz astrositomalar nisbətən homogeny quruluşdadır və müxtəlif dərəcədə uzanmış T1 və T2 relaksasiya göstərir. T1-də homogen hipointens, T2-də homogen hipersiqnal nümayiş etdirir.

Aşağı dərəcəli diffuz astrositomalar üçün differensal diaqnostikaya infarkt, serebrit, və anaplastik astrositoma daxildir.

İnfarkt kortikal boz maddəni daha geniş cəlb edir, və çox vaxt qonşu beyin parenximasından daha kəskin hüdudlanır.

İltihabi proseslər və yüksək dərəcəli qliomalar zamanı beyin-onurğa beyni baryeri dağılır, şiş kontrastlanır və peritumoral ödem müşayiət olunur.

Yüksək dərəcəli qliomaların differensasiyasını MRP və MRS vasitəsi ilə etmək olur.

Ortalama sağ qalma periodu 5-8 ildir.

Anaplastik astrositomalar (Dünya Səhiyyə Təşkilatı, III dərəcə).

Anaplastik astrositomalar, güman olunan hüceyrə mənşəyinə və bioloji potensialına görə Dünya Səhiyyə Təşkilatının klassifikasiyasına əsasən III dərəcəli şişlərdir. Histoloji müayinə zamanı anaplastik astrositomalar üçün hipersellularitə, çoxlu mitozlar və damar proliferasiya fokusları ilə xarakterizə olunan variabel hüceyrə morfologiyası xarakterikdir. Anaplastik astrositomalarda makroskopik və mikroskopik nekroz ocaqları olmur. Bu şişlər bir qədər yaşlı nəsildə rastlanır. Xəstəliyin pik rastgəlmə həddi 40 yaşdır və 75-% hallarda əvvəlcədən var olan aşağı dərəcəli diffuz astrositomaların proqressiv dedifferensasiyasının nəticəsində inkişaf edir.

Aşağı dərəcəli diffuz astrositomalardan fərqli olaraq, anaplastik astrasitomaların histoloji variabelliyi, onların görüntüləmə metodları zamanı daha az homogen olması şəklində görünməsinə səbəb olur. Bu şişlər T2 ağırlıqlı görüntülərdə heterogen hipersiqnal nümayiş etdirir və çoxvaxt beynin qabıq maddəsinə keçir, yanaşı ağ maddədə peritumoral vazogen ödem və kütlə effekti olur.

Anaplastik astrasitomalarda diffuziyanın məhdudlaşması hipersellularitə fokuslarını əks etdirir. KT və MRT müayinəsi zamanı anaplastik astrositomalar kontrastlanır. Kontrastlanma qlioblastoma multiformedəki kimi həlqəvari olmur, daha çox ləkəli olur. Əksər hallarda şiş hüceyrələri kontrastlanan ocaq sərhəddindən ödemli ağ maddəyə yayılır. Bu infiltrativ ödem sahəsində maqnit rezonans perfuziya çalışmalarında rCBV və K-trans (keçiricilik) artır, diffuziya tenzor görüntüləməsində isə aşağı fraksional anizotropiya qeydə alınır.

Hazırki hesablamalar göstərir ki, anaplastik astrositomalar beynin ilkin qliomalarının 25%-ni təşkil edir. Belə xəstələrin ömrü ~2-3 il uzanır. Şişlərin əksəriyyəti tezliklə qlioblastomaya proqressiya olunur və intratumoral nekroz sahələri əmələ gəlir.

QLİOBLASTOMA MULTİFORME (Dünya Səhiyyə Təşkiları, grade IV)

Qlioblastoma multiforme mərkəzi sinir sisteminin ən çox rast gəlinən birincili şişidir. Bu şişlər intrakranial qliomaların yarısından çox hissəsini təşkil edir və bioloji olaraq qliomalar arasında ən aqressividir. Ortalama sağ qalma zamanı 12 aydır. Bütün digər astrositomalar kimi qlioblastomalar xarakterik olaraq ağ maddədə yaranır. Lakin tezliklə boz maddəni infiltrasiya edərək dağıdır. Ağ-boz maddə differensasiyası itir. Bu şişlər hipersellulardır, hüceyrə pleomorfizmi, endotelin proliferasiyası və intratumoral nekroz güclü olur. Çox vaxt fokal və tək olsada multifokal və multisentrik də ola bilir. Pik rastlanma yaşı 50-60-dır.

3% hallarda uşaqlarda əsasən beyin kötüyü və beyincikdə yaranır.

Bu sürətlə böyüyən neoplazmalar qonşu payları, döyənək cismi (kəpənəkvari qlioma) və kontralateral yarımkürələri infiltrasiya edir. Geniş yayılmış şişlər daha qeyri-düzgün konfiqurasiyaya və müxtəlif qalınlıqda lobulyar kənarlara malik olur.

Lateral və III mədəciyin ependimasını və beyin qabığını infiltrasiya edərək meninkslərə və beyin-onurğa beyni mayesi yolları ilə yayılır.

İri sinusoid kanallarının formasiyası ilə (angiogenez) vaskulyar endothelial proliferasiya qlioblastomalar üçün xarakter əlamətdir. Bu halda intratumoral qansızma baş verir.

Bu şişlərin mərkəzi zonalarının qan təchizatı kifayət etmədikdə işemik koaqulyativ nekroza məruz qalır və canlı şişin müxtəlif qalınlıqda periferik həlqəsi qalır.

Kontrastlanmanın intensivliyi hüceyrə anaplaziyasının səviyyəsi ilə korrelasiya olunur.

Ətraf ağ maddədəki peritumoral ödem miroskopik infiltrasiyaya məruz qalır.

Anaplastik astrositomalarda olduğu kimi qlioblastomalardada kontrastlanan şişin ətrafındakı ödemdə artan perfuziya və keçiricilik, azalan fraksional anizotropiya qeydə alınır.

Mərkəzi sinir sisteminin birincili limfomaları tipik olaraq daha mərkəzi yerləşir və homogen solid olur. Lakin mərkəzi nekroz, döyənək cismin infiltrasiyası və GBM üçün xarakter digər yayılma xüsusiyyətləri olmur. Limfomalarda diffuziya kəskin dərəcədə məhdudlaşır, ADC dəyəri enir.

Metastazların ətrafında şiş hüceyrələri ödemi infiltrasiya etmir və bu ödemdə artmış perfuziya nümayiş etdirmir vəya ödemdə MRS-də artmış Cho qeyd edilmir.

Nadir hallarda iltihabla müşayiət olunan aktiv demielinizasiya sahəsi qövs şəklində kontrastlanır və açıq tərəfi yanaşı boz maddə istiqamətində olur.

Absesin periferik həlqəsi qlioblastoma və metastatik beyin şişlərindən fərqli olaraq çox vaxt nazik və düzgün olur.

Diffuziyaya həssas aparmalarda absesin mərkəzində molekulyar diffuziyanın məhdudlaşması qeydə alınır.

Birincili vəya metastatik törəmələrin mərkəzi hissəsində olan koaqulyativ nekroz zamanı bu belə olmur.

Abses ilə mərkəzi hissəsi nekroza uğramış qlioblastoma və metastaz arasında differensasiya aparmaqdan ötrü MRS müayinəsi təklif olunub. Nekrotik şiş və abseslərin hər ikisində lezionun mərkəzində kimyəvi dəyişmə spektrumu yüksək LAC siqnalı göstərir. Periferik həlqə və qonşu ödemli ağ maddədə NAA düşür, şişlərdə Cho artır.

GBM-ə görə cərrahi əməliyyat olmuş və tam şüa müalicəsi kursu almış xəstələrdə müalicədən bir neçə ay sonra nevroloji defisit halında tumor rekurrens ilə şüa nekrozu arasında KT və MRT ilə differensasiya aparmaq mümkün deyil. Bu halda beynin qlukoza metabolizmini 18FDG PET çalışması ilə qlukoza utilizasiyasının səviyyəsinin şiş böyüməsinin etibarlı ölçümü olduğu göstərilmişdir. Son araşdırmalar MRS metodikası oxşar proqnostik məlumat ilə təmin edə bilər. Lakin bugünkü günə kimi təcrübə məhduddur.

QLİOMATOZİS CEREBRİ (grade III)

Qliomatozis serebri qlial neoplaziyanın nisbətən az rast gəlinən növüdür. Bir neçə payda geniş yayılmış neoplastik infiltrasiya ilə xarakterizə olunur. Aşkar şiş kütləsi əmələ gətirmir. Hüceyrənin mənşəyi məlum deyil.

Geniş şiş infiltrasiyasına baxmayaraq sinir birləşmələri adətən qorunur. Klinik əlamətlər nisbətən mülayimdir. Vaxt keçdikcə xəstəlik proqressivləşir. Şiş ağ maddə yolları boyunca yayılır, boz maddəni cəlb edir. Ağ-boz maddə differensasiyası itir.

Cəlb olunan parenxima genişlənib və şiş infiltrasiyasından deformasiyaya uğrayıb.

Mikroskopik olaraq şiş hüceyrələri uzundur və mielin lifləri arasına infiltrasiya edir, lakin onları dağıtmır. Hüceyrə atipiyası və mitoz sayısı çoxdur. Bəzən nekroz fokusları görünür.

Diaqnostik vizualizasiya çalışmalarında parenxima geniş və dağınıq şəkildə cəlb olunub, konturları aydın deyil, T2-də hiperintensdir, KT-də hipodensdir.

Yaxşı demarkasiya olunan şiş kütlələri aşkar edilmir. Kontrastlanma dərəcəsi həqiqi tumor infiltrasiyasından çox vaxt az olur. Kontrastlanma hüceyrə dedifferensasiyası ilə düz mütənasibdir. Klinik olaraq ddx MS-lədir.

QLİOSARKOMA

Qliosarkoma nadir şişdir. Qlial və mezenximal elementlərdən ibarətdir.

50-70 yaş arası rast gəlinib. Mezenximal elementlərin mənşəyi bilinmir. Güman edilirki, qlial neoplazmaların daxilində vaskulyar elementlərin spontan neoplastik transformasiyası nəticəsində yaranır. Mezenximal elemeti adətən fibrosarkomadır. Qlial component qlioblastomadır.

CT və MR-da mərkəzi nekrotik ağ maddə yolları boyunca və boz maddədə periferik infiltrasiya çox vaxt meninkslərə invaziya.

Sümüyə və ekstrakranial yumşaq toxumaya invaziya şiş daxilində sarkomatoz elementi əks etdirir və sistemik met-lər ola bilir.

30 views

Recent Posts

See All

Dilin xərçəngi

Dil aşağıdakı hissələrdən ibarətdir dorsum apex dilin aşağı səthi dil kökü (əsası) Dilin kökü hioid sümüyə və mandinulaya bitişir, apeksi isə dilin ucunu əmələ gətirir. Terminal şırım (sulcus terminal

©2018 by Dr Anar Kazimov